Szisztémás kötőszöveti betegségek ezt. BNO – A csont-izomrendszer és kötőszövet betegségei – Wikipédia
Tartalom
Facebook Like Leggyakoribb autoimmun betegségek A rejtélyes nevekkel bíró, rettegettnek tűnő és sokak által nem ismert autoimmun betegségekről most kisszótár formájában adunk közre ismertetőt, ahol összegyűjtöttük a gyakoribb kórképeket és azok főbb jellemzőit. Az autoimmun betegségek lényege, hogy a szervezet immunrendszere saját fehérjéit antigénnek ismeri fel, és ezek ellen ellenanyagot termel.
Az autoimmun betegségek számos kórfolyamatot ölelnek fel, prognózisuk szerint a hetek alatt halálos kórtól az ártalmatlan pl. Az autoimmun betegségek kórtani jelenség lényege a kötőszöveti kollagén rostok töredezése. A széttöredezett kollagénrostok helyén egynemű rózsaszínre festődő göb "fibrinoid degeneráció" marad vissza, melyet fehérvérsejtek vesznek körül és határolják el a környezettől.
A fibrinoid degeneráció hegesedéssel tűnik el. Léteznek olyan betegségek, ahol a gyulladás dominál pl. Wegener-féle granulomatózisahol a fibrinoid degeneráció pl. A felsorolás természetesen sohasem lehet teljes. Számos olyan betegség van, melyről feltételezzük, de biztosan nem tudjuk, hogy autoimmun eredetű-e pl. Másfelől a szervi alapon történő elkülönítés sem mindig pontos.
Az SLE pl. A betegségek nőknél kb.
Az élet bármely szakaszában bekövetkeznek, de gyermekeknél nagyon ritka. Gyakoriságuk pubertáskorban kezd nőni. Fiatal életkorra sajnálatos módon az agresszívebb betegségek jellemzőek szisztémás lupusz vagy SLEidősebbeknél a kisízületek torzító reumás gyulladása a legfontosabb. Az autoimmun betegségek okai Az autoimmun betegségek kiváltó oka ma sem ismert. Léteznek olyanok, pl.
Olyan is van, aminél a betegségre bizonyos fehérjék génjének öröklődése jellemző pl. Bechterew-kór kapcsán. Előfordul, hogy autoimmun betegség streptococcus pyogenes fertőzést követően alakul ki. Summásan mégis megállapítható, hogy az autoimmun betegségek oka jelenleg ismeretlen.
Kádár János Létrehozva:
Az autoimmun betegségek tünetei, lefolyása Valamennyi betegségnek megvan a sajátos tünetspektruma, melynek alapján a betegség feltételezhető. Egyes kórformák főként laboratóriumi úton pl.
A lefolyás mindig az alapbetegség függvénye. Létezik csupán kellemetlen autoimmun betegség és létezik sajnos hetek alatt halálos is. Még azonos betegségek esetén is nagyok az egyéni különbségek.
SLE esetén pl. Az autoimmun betegségek kezelése A kezelés minden esetben ún. Az első gyógyszer rendszerint valamely szteroid gyulladásgátló. Amennyiben ez elégtelen, a szervátültetésekre kifejlesztett azatioprin Imuranill. A rákos betegségek gyógyításában használt citosztatikus gyógyszerek metotrexát, ciklofoszfamid bevetésére a harmadik lépcsőben kerül sor.
A gyógyszereknek számos komoly mellékhatása van, melyek önmagukban is ronthatják a betegek életkilátásait. Egyéb tudnivalók az autoimmun betegségekről Terhesség során az autoimmun betegségek enyhülést mutatnak. Terhesség vállalása csak akkor javasolt, ha ezt az alapbetegség, ill.
A legkomolyabb ellenjavallat az SLE, mert a terhesség az esetek harmadában spontán vetéléssel végződik. Szülést követően legtöbbször a betegség súlyos kiújulásával kell számolnunk A szisztémás, tehát egész szervezetet érintő, és az egyes szervrendszerekre, szervekre korlátozódó autoimmun betegségek néhány jellemző sajátságát mutatjuk be a cikkben.
A címszavakat abc-rendben közöljük. Pontosabban az immunrendszer elroncsolja a hasnyálmirigy inzulintermelő sejtjeit.
M3590 A kötőszövet szisztémás érintettsége, k.m.n.
Genetikai ok is társulhat. Addison-kór A mellékvesekéreg elégtelen működése, nem termelődik elegendő mennyiségű kortikoszteroid. Bármely életkorban kialakulhat, férfiban, nőben egyforma arányban. Jellemző tünetek: gyengeség, fáradtság, a bőr sötétebb, elszíneződések testszerte.
Fogyás, étvágyhiány, izomfájdalom, hidegtűrési zavar. A tünetek lassan alakulnak ki. Nagyobb stressz, műtét, baleset felerősítheti. Fizikális és laborvizsgálat, valamint szteroid-provokációs teszt mutathatja ki. Kezelés: kortikoszteroid-pótlással, gyakorlatilag élethossziglan. AHA, autoimmun hemolitikus anémia A vérképző rendszert érintő autoimmun betegség, a vörösvértestek ellen irányul.
Két típus a meleg- il. Fennállhat alapbetegség is, pl. A vérszegénység hirtelen alakul ki, a lépnagyobbodás miatt bal felső hasi érzékenységgel.
- A Raynaud-szindróma jelentõsége a kötõszöveti megbetegedések korai diagnosztikájában | turtlebeach.es
- Belgyógyászati Klinika szegedi iiibel.
- Spasztikus tortikollisz A spasztikus tortikollisz görcsös ferde nyak a nyakizmok fájdalmas, időszakos vagy állandó görcse, melynek következtében a beteg feje kényszeresen elfordul, és előre, hátra vagy oldalra hajlik.
Hideg változat esetén fertőzések, pl. Kezelés: meleg változat esetén ha az ok nem ismert szteroidok adása, lépeltávolítás, immunműködést gátló szerek. Hideg változatban: célzott kezelés nincsen, a tünetek javítása érhető el. Behcet-szindróma Ízületek duzzadnak a lábakon sebek, jellemzően a száj nyálkahártyáján, nemi szerveken, duzzadt ízületek és bőrhólyagosodás kíséretében.
Gyulladt lehet a szem, az erek, a gyomor-bélrendszer. Férfiakban gyakoribb, éves korban jelentkezik általában. Első tünetek a száj, ill. Tünetes és tünetmentes időszakok váltakoznak — akár évtizedeken át.
Szteroidokkal, immunműködést gátló szerekkel kezelhető. Crohn-betegség Regionális bélgyulladás, a bél falának krónikus gyulladása, feltehetően az immunrendszer zavarára vezethető vissza szisztémás kötőszöveti betegségek ezt kívül fertőzéses ill.
Jellemző tünet a hasmenés, görcsös fájdalom, étvágytalanság, fogyás. A végbél irányában is terjedhet, vérzés is kísérheti. Egyéb szervi gyulladások jelentkezhetnek: epekő, felszívódási zavar, szemgyulladás, szájüregi sebek stb.
A betegség hullámzó, vissszatérő, fel-fellobbanó jellegű.
Gyógyhír - A rettegett autoimmun betegségek
Diagnózis: rtg és endoszkópia, biopszia. Kezelése: hasmenésgátlók, egyes antibiotikumok, szulfaszalazin gyulladásgátlószteroidok, immunműködést befolyásoló szerek, speciális diétás tápszerek.
Dermatomiozitisz A polimiozitisszel együttesen fordul elő általában. A dermato- a bőrt érinti, míg a poli- a kötőszöveteket. Idülten fennálló gyulladás, az izmok elfajulásával jár. A betegség olyan szintű, krónikus volta miatt, hogy izomsorvadást, rokkantságot okoz végeredményképpen.
Főleg a szisztémás kötőszöveti betegségek ezt és a csípő izomzatára terjed ki. A háttérben autoimmun reakció, fertőzés, esetenként daganatos betegség húzódhat meg. Hashimoto-féle tireoiditisz A pajzsmirigy gyulladása, átmeneti hiper- majd hipotireózissal alul- ill.
A kevert kötőszöveti betegség (MCTD)
Többféle pajzsmirigy-gyulladás közül ez a leggyakoribb. Lényege: a szervezet autoimmun reakciója a pajzsmirigy-sejtek ellen.
Idős nőkben gyakrabban fordulhat elő. A pajzsmirigy nagyobb, nem okvetlen fájdalmas, esetleg göbös. Kísérheti egyéb szervi betegség, pl. Oki kezelése nincsen, általában pajzsmirigy-alulműködés marad fenn, mely élethosszig kezelendő.
ITP: idiopátiás trombocitopéniás purpura Kimutatható ok nélküli alacsony vérlemezkeszám, amely kóros vérzékenységgel jár.
A háttérben autoimmun zavar valószínűsíthető. Általában gyerekkori vírusfertőzést követően alakul ki, kezelés nélkül is gyógyulhat néhány hónap után. Kezelés szteroiddal, immunműködést gátló szerekkel. Akut életveszélyes vérzésben azonnali kórházi ellátás, immunglobulin, anti-Rh faktor. Cöliákia, pirulák és kenőcs együttes kezelésre Glutén-enteropátia, sprue stb.
A háttérben immunzavar áll, a glutén egy része ellenanyag-molekulákkal kötődik a vékonybélben. Gyermekkorban jellemző tünet a fejlődési zavar, puffadás, nagymennyiségű, bűzös széklet ürítése, vashiány, vérszegénység. A tápanyaghiány miatti további zavarok: fogyás, csontfájdalom, hosszú csöves csontok meggörbülése, kevesebb protrombin, vérzékenység. Kezelés: teljes gluténmentes diéta, szakértő dietetikus segítségével, esetleg szteroidok adása.
Nem differenciált kötőszöveti betegség
Miaszténia grávisz A miaszténia az idegrendszert érintő autoimmun betegség, az ideg-izom kapcsolat károsodása, időszakos izomgyengeséggel. Jellemző tünetek: szemhéjcsüngés, szemizom gyengeség, mozgás utáni túlzott fáradtságérzés.
A beszéd és nyelés is nehezített lehet, kezek-lábak gyengébben működnek. Az izomgyengeség előrehalad, akár gyorsan is. Sokszor rohamok lángolnak fel, akár életveszélyes krízis alakulhat ki gépi lélegeztetés szükségével. Diagnózis: acetilkolin-szint növelő gyógyszerek tesztje, ugyanis ezek a receptorok gátoltak.
Kezelés: E gyógyszerekkel, valamint szteroid, immunműködést gátló adásával.
Kutatási tevékenység
Pszoriázis és ízületi gyulladás Más néven artritisz szisztémás kötőszöveti betegségek ezt. A pikkelysömör mellett ízületi gyulladás is kialakul, kéz- lábujjakon, csípő- és gerinc ízületeiben. A kétféle tünetcsoport egyszerre jelenik meg — ill. Kezelése részben a pszoriázisra adott pl. PUVA kezelés, valamint a reumatoid artritiszben adott bázis terápiás szerek. Reiter-szindróma Másnéven reaktív artritisz, mivel az ízületek gyulladása általában máshonnan induló fetőzésből ered.
A lényeg az ízület-ín tapadási helyének gyulladása.
Szisztémás sclerosis scleroderma - A betegség és tünetei szerző: Dr. Bár a betegségre elsősorban a jellegzetes bőrelváltozások utalnak, mégis a gyomor-bélrendszer, a tüdők, a szív, valamint a vesék érintettsége az, amely a beteg életét kezeletlen esetben fenyegetheti. Scleroderma Világnap A Scleroderma Világnap célja, hogy felkeltse a figyelmet és növelje a betegség megértését a társadalomban, az emberek között. Mindezt azért, hogy megfelelően ismerté váljon a betegség és az egészségügyi dolgozókkal és orvosokkal, kutatókkal közös együttműködésben fejlődjön a szklerodermáról a tudás, kezelés, gyógymód és végül gyógyíthatóvá váljon a jelenleg gyógyíthatatlan ritka betegség. A szisztémás sclerosis a poliszisztémás autoimmun betegségek közé tartozik.
Kísérheti szem- száj- húgyúti- és nemiszervi gyulladás is. Kialakulhat fiatal férfiakon szexuális úton kondroitin komplex gyógyszer fertőzés után, esetleg szalmonellózis után. Jellemzően a nemi szervi gyulladással indul, majd a szem és az ízületek gyulladása következik. Ez utóbbi marad tartós, akár évekig is fennállhat. Laborral, biopsziával azonosítható.
A szem és bőrtüneteket is kezelni kell. Reumatoid artritisz Lényege: általában a kezek és lábak ízületeit érintő krónikus gyulladás, amely szimmetrikus is.
